Sexualidad y discapacidad: Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser

Abstract

El síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH), comúnmente denominado síndrome de Rokitansky, es una rara anomalía congénita del tracto genital caracterizada por la ausencia de útero y vagina en mujeres fenotípicamente normales. Se considera probable que responda a una etiología poligénica multifactorial que produce una inadecuada fusión de los conductos de Müller durante el desarrollo embrionario. Se puede distinguir entre síndrome MRKH tipo I, con una aplasia únicamente vaginal y tipo II, asociado a otras malformaciones del sistema renal y esquelético. Esta anomalía anatómica implica dificultades en las relaciones sexuales, infertilidad, carga emocional, cuestiones de identidad, confusión en los roles sociales y sexuales y creencias negativas sobre sí misma. El impacto psicosocial que el diagnóstico del síndrome conlleva, requiere de apoyo psicológico, farmacológico y de sistemas de orientación tanto para la mujer como para su familia debido a las repercusiones en múltiples dimensiones de la vida de las afectadas. Se presenta una investigación utilizando como referente metodológico la historia de vida, con el objetivo de comprender la vivencia de una mujer con MRKH tipo II integrando aquellos elementos del pasado que se valoraron relevantes para describir, entender o representar su situación actual en relación a sus expectativas vitales futuras. Se consideró el método biográfico-narrativo como el más adecuado para llevar a cabo el estudio. Para la redacción de la narrativa se realizaron entrevistas semiestructuradas y se analizaron relatos autobiográficos e informes médicos y escolares. El análisis siguió la ordenación y clasificación de la información por unidades de significado para proceder a su interpretación. Los resultados confirman el impacto en la mujer con una fuerte repercusión en el desarrollo sexual, lo que implica seguir investigando en la inacabada tarea de la educación sexual para el acceso universal a una educación integral de la sexualidad.

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) syndrome, also known as Müllerian agenesis, is a rare congenital malformation of the genital tract characterised by a missing uterus and vagina in women with normal female phenotype. It is believed to arise from a multifactorial polygenic aetiology that causes inadequate fusion of the Müllerian duct during embryo development. MRKH is divided into type I, with only vaginal aplasia, and type II, associated with other malformations of the renal and skeletal systems. This anatomic anomaly results in difficulties having sexual relations, infertility, emotional burden, identity issues, confusion regarding social and sexual roles and negative selfimage. The psychosocial impact of being diagnosed with this syndrome requires psychological and pharmacological support, as well as guidance systems for the woman and her family, given the repercussions on many facets of the patient’s life. We are presenting a study using the life-history method in order to understand the experience of a woman with type-II MRKH by integrating elements of her past that are deemed relevant to describe, understand or represent her current situation with regard to her expectations for the future. The biographic-narrative method was chosen as the most appropriate for this study. To draft the narrative, we conducted semi-structured interviews and analysed autobiographical stories, medical charts and school reports. The analysis used units of meaning to organise and classify the information for interpretation. The results confirm the impact on women with strong repercussions on sexual development, which implies a need to continue studying the unfinished task of sexual education with universal Access to comprehensive education on sexuality.